Эписпадия у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Содержание:

Причин, характерных для данного заболевания пока не выявлено. Но, существуют факторы, которые могут спровоцировать эту патология. К ним относятся:

  • Употребление алкоголя в период беременности;
  • Курение в период беременности;
  • Постоянные стрессы у будущей мамы;
  • Травмы, падения беременной также негативно отразятся на развитии плода;
  • Наличие вирусных инфекций у беременной;
  • Нарушения в деятельности эндокринной системы;
  • Плохая экология.

Симптомы

Клинические проявления и признаки будут зависеть от вида и формы данной патологии. Она бывает:

У мальчиков эписпадия делится на:

  • головчатую (расщепление уретры достигает только венечной борозды члена)

При данной патологии отмечается незаметное искривление члена. Он оказывается втянут к животу. Головка пениса плоская, конец обращён так же к животу. Распознать головчатую эписпадию можно по дорсальному расположению мочеиспускательного канала около венечной борозды полового члена. Признаком этой формы заболевания будет лёгкое расплёскивание мочи в момент мочеиспускания;

  • стволовую (расщепление уретры происходит по всему половому члену)

Признаком этой эписпадии будет воронкообразное отверстие уретры. Симптомами являются:

  • расхождение лонных костей в месте их соединения;
  • расхождение прямой мышцы живота;
  • укороченность пениса;
  • наблюдается небольшая искривлённость полового члена;
  • член оказывается втянут к животу;
  • стволовая эписпадия проявляется подтеканием мочи в момент физических нагрузок.

В момент мочеиспускания мальчик принимает положение сидя. При этом он вынужден оттягивать причинное место и крайнюю плоть назад, чтобы избежать разбрызгивания мочи.

  • тотальная (разделение уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря)

Определить тотальную эписпадию можно по следующим признакам: по недоразвитию пениса, постоянном выделении мочи, расхождение лонного сочленения, у мальчика появляется  «гусиный шаг», происходит недоразвитие мошонки.

У девочек различают:

  • определить клиторную эписпадию можно по расщеплению клитора, наружное отверстие уретры смещается ;
  • при субсимфизарной форме и тотальной форме эписпадии наблюдается  разделение клитора, малых и больших половых губ, а также их недоразвитие. Уретра имеет вид воронки, резко смещено . Отмечается постоянное подтекание мочи. При лежачем положении небольшая часть мочи накапливается в мочевом пузыре.

Общими признаками будут:

  • появление неприятного запаха мочи от ребёнка;
  • подтекания мочи;
  • чувство дискомфорта.

Диагностика эписпадии у ребёнка

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • Осмотр половых органов: визуальный и инструментальный.
  • Проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря.
  • Проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество.
  • Заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения.
  • Проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры.
  • Рентген лонного сочленения.
  • Проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря.
  • Используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря.
  • Проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении.
  • У девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков –  УЗИ-диагностика мошонки.

Осложнения

К осложнениям и последствиям данного заболевания можно отнести:

  • Появление инфекций мочеполовой системы.
  • В старшем возрасте мальчики могут стать бесплодными.
  • Воспалительные процессы кожи, расположенной вокруг уретры.
  • Мацерация участка кожи, который находится вокруг мочеиспускательного канала.
  • При отсутствии лечения образовавшейся бактериальной инфекции, появляется гнойное воспаление. В запущенном варианте приведёт к сепсису и летальному исходу.
  • Депрессии у ребёнка по поводу его неполноценности.
  • Психологические комплексы.
  • Недержание мочи.

Лечение

Головчатая и клиторная формы заболевания не требуют специфического подхода в лечении.

Что можете сделать вы

При обнаружении такой проблемы, как эписпадия не стоит впадать в отчаяние. Наоборот, надо постараться поддержать ребёнка. Постараться ему объяснить и успокоить, что всё не так страшно. Не стоит ругать ребенка за то, что во время мочеиспускания моча может оказаться и на полу.

Как только возникает такая проблема, необходимо посетить  врача.

Что делает врач

После осмотра ребёнка и проведения всех диагностических процедур, врач назначает лечение.

Головчатую и клиторную формы эписпадии лечить не надо. Единственным признаком, требующим оперативного вмешательства, является недержание мочи. Могут проводиться косметические процедуры, гигиенические процедуры. После пластики врач назначает диету (снижение количества употребляемой жидкости) и реабилитационный курс лечения (выявление послеоперационных осложнений).

При необходимости врач учит родителей менять катетер в уретре, проводить санацию мочевого пузыря антисептиками.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития подобной аномалии мочеполовой системы достоверно не выявлены. Специалисты в этой области сходятся во мнении, что порок вызван нарушением эмбриогенеза в период между 7 и 14 неделями беременности. В этом промежутке внутриутробного развития при формировании полового бугорка он смещается в неправильном направлении. Это приводит к нарушению физиологической закладки анатомических частей уретры и последующему несмыканию.

Нарушение внутриутробного развития происходит под воздействием неблагоприятных факторов, таких как:

  • вирусные инфекции у женщины в период беременности;
  • курение и употребление алкоголя;
  • ранний токсикоз и гестоз;
  • патологии эндокринной системы;
  • ионизирующее облучение и воздействие токсических веществ;
  • длительный стресс и нервное напряжение беременной;
  • травмирование живота.

Классификация

Проблемы с мочевым пузырем
Принято разделять мужской и женский типы эписпадии. Это обусловлено анатомическим строением мочеиспускательного канала и различным механизмом формирования данной патологии у обоих полов. Рассматриваемый порок характеризуется возможностью сочетания расщепления мочеиспускательного клапана с одновременным развитием такой же аномалии сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях симптоматика дополняется недержанием мочи, тогда как при расщеплении исключительно уретры такое проявление не наблюдается. Как выглядит эписпадия, можно увидеть на фото.

Виды у девочек

У девушек встречается 3 формы порока:

  1. Клиторная. Отличается тем, что клитор разделяется на 2 части и между ними находится отверстие уретры. При этом клитор соединяется позади этого отверстия. Патология обнаруживается не сразу, поскольку при такой форме эписпадии не наблюдается нарушения мочеиспускания.
  2. Субтотальная. Характеризуется неполным разделением клитора. Между половыми губами нет спайки, и отверстие уретры настолько широкое, что имеет форму воронки. Одновременно формируется полное или частичное расщепление сфинктера мочевого пузыря. В связи с этим у девочки наблюдается недержание мочи.
  3. Тотальная. Более сложная патология, при которой верхняя стенка мочеиспускательного канала полностью отсутствует, как и верхняя часть шейки матки. Уретра приобретает форму желоба, и моча течет постоянно. Лонное сочленение и половые губы также расщеплены полностью.

Проявление болезни у мальчиков

У детей мужского пола различают головчатую, стволовую, лобково-стволовую и тотальную формы эписпадии. В первом случае происходит разделение уретры до венечной борозды головки полового члена. При таком типе патологии симптоматика ограничивается незначительным разбрызгиванием мочи при мочеиспускании и небольшим искривлением члена.

Порок рассматривается как косметический дефект и на функциональность не влияет.

Стволовая эписпадия
Стволовая эписпадия характеризуется расщеплением уретры по всей длине полового органа, и поэтому он деформирован. На поверхности пениса просвечивает полоска слизистой оболочки. Сфинктер при этом не поврежден, полноценность его функционирования не нарушена.

Лобково-стволовая форма порока считается наиболее тяжелой: происходит полное расщепление мочеиспускательного канала и частичное — сфинктера пузыря. Отверстие уретры смещается в область лобка, из-за этого наблюдается расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и смещен к брюшной стенке.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается одновременное расщепление канала и стенок мочевого пузыря. Это приводит к непрерывному истечению мочи наружу. Половой орган остается недоразвитым, приобретая форму крючка, которого даже не видно, поскольку он теряется в складках кожи. Тотальная форма порока сопровождается различными осложнениями почек, предстательной железы и мочеточников.

Симптоматика

Эписпадия у детей характеризуется различными симптомами, которые зависят от формы патологии. Так, у мальчиков головчатый тип эписпадии может иметь бессимптомное течение с незначительными нарушениями, но с сохранением эректильной и сексуальной функций.

При стволовой форме порока наблюдаются следующие проявления:

  • сильное разбрызгивание мочи;
  • отверстие уретры находится у края пениса;
  • Недержание мочи
    недержание мочи;
  • сексуальные дисфункции.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается искривление лобковых костей, недоразвитие полового члена, полное отсутствие сексуальных функций, постоянный выход мочи наружу, расхождение мышц живота.

Симптомы у девочек несколько отличаются, поскольку у них мочеиспускательный канал не влияет на репродуктивную функцию.

Клиторная разновидность порока не вызывает нарушений мочеиспускания. При субтотальной форме отмечается невозможность удерживать мочу при кашле, чихании или физических нагрузках. Симптоматика тотальной эписпадии яркая: постоянное подтекание мочи, удвоение влагалища, пеленочный дерматит, инфекционные процессы в мочевыводящих путях, вульвовагинит, гипоплазия клитора.

Методы диагностики

Выраженные формы подобной патологии распознаются сразу после рождения ребенка. Это относится к тотальной эписпадии. Когда порок не имеет явно выраженного вида, он определяется по мере развития ребенка. Главным его признаком считается недержание мочи. Головчатая и клиторная эписпадия может оставаться незамеченной долгое время, поскольку не сопровождается характерными симптомами.

Ребенка обследуют педиатр, детский уролог и хирург, а также гинеколог. Диагностика включает внешний осмотр половых органов и определение формы патологии. Кроме того, с целью выявления сопутствующих нарушений назначается:

  • УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, органов малого таза;
  • рентген лонного сочленения;
  • экскреторная урография;
  • уретрография;
  • цистография.

Терапия

Оперативное устранение эписпадии
Устранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

  • постоянное непроизвольное мочеиспускание;
  • сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
  • влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Читайте также:  Эффективное лечение цистита: отзывы женщин

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Возможные осложнения

Риск возникновения уретрита
После хирургического вмешательства по устранению эписпадии у ребенка могут развиться осложнения. В частности, операция чревата формированием свищей в уретре или мочевом пузыре. Также повышен риск возникновения такого урологического заболевания, как уретрит — воспаление мочеиспускательного канала. Кроме того, у некоторых мальчиков после подобной операции развивается бесплодие и нарушается эрекция

Что представляет собой заболевание?

Эписпадия проявляется некоторым расщеплением стенки уретры. При этом на УЗИ можно визуализировать характерную расщелину. Эписпадия у детей встречается намного реже, чем у взрослых. Патология практически никогда не возникает изолированно. Во время диагностики часто определяют другие сопутствующие аномалии. К ним можно отнести патологии мочевого пузыря, отсутствие одного яичка, грыжи и т. д.

Эписпадия у мальчиков в период новорожденности встречается в очень редких случаях. Проблема обнаруживается в комплексе с другими нарушениями мочеполовой системы. В настоящее время этиология заболевания до конца не изучена. Большинство специалистов сходятся во мнении о том, что аномалия развивается внутриутробно. Расщепление уретры может происходить на 7–14 неделе беременности. Предрасполагающим фактором служит как генетическая предрасположенность, так и вредные привычки во время вынашивания ребенка. Это курение, алкоголь, наркотики. Иногда причиной может быть какое-либо хроническое заболевание, протекающее в тяжелой форме.

Спровоцировать аномальное развитие уретры могут вирусные инфекции, которые протекали во время беременности, а также токсикоз. Особенную опасность представляет работа женщины, вынашивающей ребенка, на вредном производстве.

Заболевание классифицируют на мужской и женский тип. Дополнительный подвид — это распространение аномалии на мочевой пузырь. Клинические проявления во многом зависят от тяжести расщепления и степени поражения.

осложнение эписпадии

Клиническая картина

Симптомы зависят от формы заболевания. Самый запущенный вид — это тотальная аномалия, которая захватывает не только уретру, но и мочевой пузырь. Расщепление может затрагивать либо незначительную область уретры, либо всю стенку.

Поверхностные аномалии не имеют выраженных клинических признаков. Патология может проявляться только незначительным разбрызгиванием мочи. Эрекция при этом не нарушена, хотя отмечается искривление полового члена, но выражено оно неярко.

Если патология охватывает более половины длины уретры, то происходит недержание мочи, которое возможно при сильном кашле, смехе и напряжении. При этом отмечается выраженное разбрызгивание мочи. Больной мужчина вынужден мочиться в положении сидя. Нередко затрудняется половой акт и ощущается дискомфорт.

При вовлечении в процесс всей уретры происходит выраженная деформация члена, при которой становится невозможным половой контакт. Эрекция всегда болезненная. В данном случае меняется походка мужчины. Болезнь можно определить по характерной форме живота, которая напоминает собой лягушачью. У мужчин с эписпадией проявляются симптомы и укорочением полового органа. Это создает массу дискомфорта, так как сопровождается деформацией, которая затрудняет половой акт или делает его невозможным.

В сочетании с запущенной формой патологии нередко диагностируют удлиненный мочеточник, а также заболевания яичек и предстательной железы. Болезнь часто сопровождается воспалительным процессом в почках.

У девочек заболевание характеризуется менее выраженной симптоматикой. Самым частым признаком патологии является недержание мочи при малейшем напряжении. Болевая симптоматика присутствует только при присоединении инфекции и развитии вульвовагинита, который постоянно сопровождает аномалию. Воспалительные процессы в органах малого таза у таких больных являются обычным делом. Происходит патологическое изменение половых губ, почек и мочевого пузыря.

Иногда происходит удвоение влагалища и клитора, что приносит чисто эстетические неудобства, но практически никак не проявляет себя.

Эписпадия приносит массу дискомфорта в жизнь каждого человека, особенно когда аномалия охватывает обширные зоны. Многие люди пользуются специальными впитывающими прокладками, опасаясь за то, что моча может выйти в большом количестве. Мужчины страдают сексуальной дисфункцией, которая проявляется депрессивными расстройствами. Представители сильного пола становятся агрессивными или, напротив, подавленными.

Симптоматика у детей протекает менее ярко. При этом дети могут не замечать, как происходит мочеиспускание. Родители обнаруживают наличие болезни совершенно случайно.

осмотр ребенка педиатром

Диагностические мероприятия

Если есть подозрение на наличие патологии у ребенка, то проводится комплексная диагностика. В первую очередь необходимо посетить врача-педиатра и описать ему общую клиническую картину. Затем следует отвести ребенка к урологу или гинекологу. Внешне не всегда удается определить признаки болезни, поэтому назначается УЗИ. Оно позволяет визуализировать состояние уретры и мочевого пузыря. Дополнительным методом исследования служит урография.

Как правило, определить патологию не составляет труда. Тенденции к прогрессу заболевание не имеет. Однако если недуг часто сопровождается острыми воспалительными реакциями, то ухудшается течение основного процесса. Откладывать визит к врачу ни в коем случае нельзя. Ранняя дифференциальная диагностика позволяет подобрать оптимальный способ лечения.

Лечебные мероприятия

Лечение бессимптомной эписпадии не предусмотрено. Терапия применяется только в том случае, когда присутствует недержание мочи. При этом проводят операцию по восстановлению уретры. Лучшим возрастом для хирургического вмешательства считается от 2 до 6 лет. У взрослых лечение более длительное и включает в себя несколько этапов.

В первую очередь проводится коррекция искривлений. Для этого применяется операция, способствующая приданию правильного положения органу. Данное мероприятие улучшает течение основного процесса. Также восстановлению подлежит уретра и мочевой пузырь.

В период после операции проводятся регулярные промывания мочевого пузыря. Используют катетеризацию. К сожалению, в некоторых случаях развиваются неприятные последствия после проведения операции. Может возникнуть бесплодие, сужение влагалища. Нередко деформация члена возвращается. При этом появляются свищи в мочевом пузыре.

При раннем подходе к оперативному вмешательству прогноз хороший. Однако дети, перенесшие хирургическое вмешательство на уретре, должны постоянно наблюдаться у врача. Последствия могут проявиться в подростковом возрасте или будут отсутствовать.

Причины развития эписпадии

Так как эписпадия – это врожденная аномалия, то существует несколько причин ее развития. Чаще всего сюда можно отнести генетическую предрасположенность и неблагоприятное воздействие на малыша и женщину и ее малыша в период беременности.

Установить точную причину эписпадии у новорожденного практически невозможно, так же как и в случае с иными аномалиями в развитии.

Формы эписпадии


Можно выделить три формы этой аномалии:

  • Тотальная эписпадия (расщепление практически всего канала мочеиспускательной системы аж до мочевого пузыря);
  • Эписпадия полового члена (характеризуется расщеплением всего тела полового члена ребенка);
  • Эписпадия головки полового члена (расщепление исключительно только головки полового члена).

Тотальную эписпадию у мальчиков можно обрисовать как расщепление всего мочеиспускательного канала.

Учитывая тот факт, что при данной форме порока страдает непосредственно сфинктер мочевого пузыря, то есть мышца, которая отвечает за закрытие и открытие мочеиспускательного канала, то моча у такого больного выделяется постоянно.

Этот процесс чреват неприятными последствиями, а именно вызывает дерматит мошонки, области промежности, внутренней поверхности бедер, а также мацерацию – разъедание кожи в этой деликатной области тела.

Зачастую врачи отмечают и другие пороки в таких детей, например, криптозхизм.

Постоянное выделение мочи и неприятный запах, который при этом появляется, негативно влияют на развитие ребенка, так как эписпадия лишает мальчика возможности посещения детского сада.

Эписпадия полового члена или, как ее называют, стволовая эписпадия, характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала, которое достигает угла члено-лобковой части.

Половой член укорочен и немножко подтянут к животу.

Также при такой форме аномалии встречается расхождение мышц брюшной полости и расщепление костей лонного сочленения.


Порок мешает ребенку полноценно жить, а именно нормально мочиться. Моча во время этого процесса разбрызгивается и соответственно приносит кучу неудобств.

Если не принять необходимые меры, то мальчик также не сможет зачать ребенка, так как половой член будет деформироваться во время эрекции.

Эписпадию головки можно описать как расщепление от уретры до венечной бороздки члена мальчика. При такой форме порока половой член деформирован и немножко приподнят к животу.

Мочеиспускание зачастую не нарушено и мальчик может более-менее нормально жить половой жизнью.


Если бы вы узнали опоследствиях простатита, то стали бы лечить его уже давным давно.

Возможно, вам будет полезно узнать способы лечения хронического простатита народными средствами, которые описаны тут. Следите за своим здоровьем!

Лечение эписпадии


Аномалия лечится путем оперативного вмешательства. Врачи стараются удалить эписпадию при помощи одноэтапной операции.

Целью такого вмешательства является:

  • Полное устранение дефектов половых органов.
  • Восстановление внешнего вида половых органов.
  • Замещение при помощи пластики недостающей частички мочеиспускательно канала.

Разновидность операции напрямую зависит от степени сложности эписпадии. После вмешательства в обязательном порядке проводится полное восстановление стенки уретры (передней). Обычно послеоперационное состояние длится 8 -10 дней.

К сожалению существует ряд осложнений после операции:

  • Стриктура – сужение уретры;
  • Кровотечение в области проведения вмешательства;
  • Уретрит;
  • Цистит;
  • Появление уретральный свищей (у 10% случаев);
  • Экстрофия мочевого пузыря.

Этот врожденный порок считается одним из самых тяжких среди аномалий в урологии. Болезнь характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря.

Такой дефект в развитии можно увидеть невооруженным глазом, так как через порок мышц живота и кожи, наружу проступает вывернутая задняя стенка мочевого пузыря.

Степень выраженности аномалии различная и зависит от пороков: эписпадии, клокальной экстрофии и других подобных аномалий. Экстрофия мочевого пузыря встречается в среднем у одного ребенка на пятнадцать тысяч и чаще проявляется у мальчишек.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Следует выделить несколько причин этого порока:

  1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
  2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
  3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
  4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
  5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

  • Недоразвитие копчика и крестца;
  • Отсутствие анального отверстия;
  • Паховая грыжа;
  • Слепо заканчивается прямая кишка;
  • Выпадение прямой кишки.


Узнайте, чем отличается лечение застойного простатита от лечения обычной формы болезни.

О причинах цистита у мужчин всегда всегда можно узнать по этому адресу: https://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

Хотите узнать, какие сущестуют упражнения для продления полового акта? Тогда вам сюда: сюда!

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендацииЭписпадия у детей

МКБ 10: Q64.0

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Читайте также:  Витамины Велмен (Wellman): инструкция по применению, цена и отзывы на Medside

Классификация

Кодирование по МКБ-10
Q64.O – Эписпадия

Классификация
У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
• головчатая;
• венечная;
• стволовая;
• субтотальная;
• тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.
При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел .
Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:
• клиторная;
• подлобковая;
• полная (залобковая).
Примеры диагнозов
• Эписпадия головчатая форма.
• Эписпадия клиторальная форма.
• Эписпадия тотальная форма.
• Экстрофия мочевого пузыря.

Этиология и патогенез

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Эпидемиология

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Эписпадия у мальчиков
Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.
Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.
Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на  три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.
При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.
Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Диагностика

Жалобы и анамнез
Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение – головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).
Физикальное обследование
При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.
Лабораторная диагностика
Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

Инструментальная диагностика(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)
• Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].Комментарии: для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
• Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).
• Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):
– Экскреторную урографию.
– Микционную цистоуретрографию. 
– Радионуклидное исследование мочевыводящей системы (статическая и динамическая нефросцинтиграфия).
– Допплерографию сосудов почек.
– Цистоскопию.
– При необходимости провести магнитно-резонансную и компьютерную томографию (при подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза. Также рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии тазового дна с 3D реконструкцией и компьютерной томографии костей таза – для выбора оптимальной техники оперативного лечения при проведении пособий, направленных на формирование шейки мочевого пузыря и коррекцию недержания мочи).
Консультации специалистов
• Рекомендована консультация врача-генетика.

Осложнения

Осложнения
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
• Неудовлетворительный косметический результат.
• Свищи
• Стриктуры
• Сохраняющееся недержание мочи.
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

<текстареа id="adve-action__description" class="form-control adve-action__it-description" name="DESCRIPTION" maxlength="255" rows="8" autocomplete="off" placeholder="Ваш диагноз, проблема" autofocus=""> Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Медицинский туризм

Пройти лечение в  Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение

Консервативное лечение
Не проводится
Хирургическое лечение(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)
• Рекомендована оперативная коррекция порока. [1-14, 17-19,23,25,37,43].Комментарии: коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:- создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;- обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания, в том числе и по данным урофлоуметрии.Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет.Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения с целью достижения функциональных задач, так как функции полового члена при данной форме остаются сохранными, однако в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

• Не рекомендовано при субтотальной и тотальной формах эписпадии предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет [1-11,18-20,25,37].
• Рекомендовано при эписпадии полового члена у мальчиков с отсутствием недержания мочи проводить пластику мочеиспускательного канала с использованием различных методик с обязательным выпрямлением полового члена [11,22-27,31,33-34, 36-38,41].Комментарии: Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел. Для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена предложено оперативное вмешательство с применением метода “графтинга” полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).
• Рекомендовано при тотальной эписпадии проводить восстановление сфинктера мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала [1-11,23-25,27-30,41,45,51-54].Комментарии: Решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому многие урологи отдают предпочтение двухэтапной коррекции.
• Рекомендовано проводить оперативную коррекцию женской эписпадии [1, 11,19,25,42-46.Комментарии: Лечение направлено на удлинение уретры и перемещение её вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение, операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря.Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.

Ведение детей
• Лечение эписпадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 10-21 день.
• При благоприятном исходе лечения (нетяжелых формах эписпадии) дальнейшего стационарного лечения и наблюдения не требуется. Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр – через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях – проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение – по показаниям.
• При коррекции недержания мочи – требуется постоянное наблюдение уролога/нейроуролога, проведение курсов физиотерапии, подбор лекарственной терапии.

Медицинская реабилитация

Реабилитация
• Пациентам с эписпадией рекомендовано проведение комплекса реабилитационных мероприятий.
• Пациентам с эписпадией рекомендовано наблюдение психолога и дефектолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).

Прогноз

Исходы и прогноз
Прогноз лечения зависит от степени тяжести порока развития. После восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи прогноз благоприятный.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение
Профилактика
Эписпадия – врожденный порок развития, первичная профилактика не проводится.
Диспансерное наблюдение
Эписпадия – сложный порок развития, требующий комплексного лечения. После проведения операции детям показано длительное медикаментозное лечение, направленное на нормализацию работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфункций детрузора.
План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с эписпадией показано наблюдение урологом в поликлинике по месту жительства.
Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
• общий клинический анализ мочи (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
• ультразвуковое исследование органов мочевой системы (1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям);
• посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);
• консультация уролога/нейроуролога (при недержании мочи) – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;
• консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям).
Комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год. Комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний. Пациентам показано проведение курсов физиотерапевтических мероприятий (частота определяется состоянием, по показаниям).
Пациенты с эписпадией и недержанием мочи подвержены высокой склонностью к формированию психопатологического склада личности и социальной депривации в результате личных переживаний, семейных проблем, негативной реакции ближайшего окружения, сверстников, школы. Такие больные имеют сохранный интеллект, интегрированы в общество и имеют определенные особенности психики, формирующиеся под влиянием порока с одной стороны и реакцией социума с другой стороны. У данного контингента больных выявлены различные варианты психических отклонений, формирование которых начинается с 4-х летнего возраста, а с 12 лет возможно развитие психопатологического склада личности. На фоне психических отклонений формируется социальная депривация. Психотерапевтическая помощь позволяет прервать патологический депрессивный процесс, улучшить настроение пациентов, повысить внимание к личной гигиене. Можно рекомендовать оказание больным детям с данной патологией психотерапевтической помощи на этапах стационарного лечения, а также проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет). [11,15,47-50,54].

Читайте также:  Признаки повышенного тестостерона у мужчин: подробная информация

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
    1. 1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО “Раритет-М”. 1999. С. 1128.
      2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239.
      3. . Державин В.М., Казачков С.А., Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5.
      С.24-27.
      4. Лопаткин Н А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207-211
      5. Лопаткин Н А., Пугачев АГ., Алферов С.И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С.
      39-41.
      6. Лопаткин Д. А., Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986.
      C.136-142.
      7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого
      пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996.
      8. Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23.
      9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения
      недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф.
      дисс. канд. мед. наук. М 1997.
      10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное
      руководство. / Под ред.Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293.
      11. Gambhir L, Höller T, Müller M, Schott G, Vogt H, Detlefsen B. Epidemiological survey of
      214 families with bladder exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2008 Apr. 179(4):1539-
      43. [Medline].
      12. Reutter H, Qi L, Gearhart JP, Boemers T, Ebert AK, Rosch W. Concordance analyses of
      twins with bladder exstrophy-epispadias complex suggest genetic etiology. Am J Med
      Genet A. 2007 Nov 15. 143A (22):2751-6. [Medline].
      13. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder
      exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated anomalies, prenatal diagnosis and
      survival. J Urol. 2011 Nov. 186(5):2056-60. [Medline].
      14. Ebert AK, Bals-Pratsch M, Seifert B, Reutter H, Rosch WH. Genital and reproductive
      function in males after functional reconstruction of the exstrophy-epispadias complex–
      long-term results. Urology. 2008 Sep. 72(3):566-9; discussion 569-70. [Medline].
      15. Kibar Y, Roth C, Frimberger D, Kropp BP. Long-Term Results of Penile Disassembly
      Technique for Correction of Epispadias. Urology. 2008 Dec 17. [Medline].
      16. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002;
      29: pp. 349-360
      17. Shetty MV, Bhaskaran A, Sen TK. Female epispadias. Afr J Paediatr Surg. 2011 May-Aug.
      8(2):215-7. [Medline].
      18. Hendren W.H.: Congenital female epispadias with incontinence. J Urol 1981; 125: pp. 558-
      564
      19. Gross R.E., and Cresson S.L.: Treatment of epispadias: A report of 18 cases. J Urol 1952;
      68: pp. 477-488
      20. Canon S., Robert R., and Koff S.A.: Pathophysiology and management of urinary
      incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008; 180: pp. 2636-2642
      21. Gearhart J.P., and Jeffs R.D.: Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias
      repair. J Urol 1989; 142: pp. 525-526
      22. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The
      Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300-304
      23. Ransley P.G., Duffy P.G., and Wollin M.: Bladder exstrophy closure and epispadias repair.
      In Spitz L., and Nixon H.H. (eds): Rob and Smith’s Operative Surgery Pediatric Surgery.
      Boston, MA: Buttersworth, 1988. pp. 620-622
      24. Gearhart J.P., Sciortino C., and Ben-Chaim J.: The Cantwell-Ransley epispadias repair in
      exstrophy and epispadias: Lessons learned. Urology 1995; 46: pp. 92-95
      25. Frimberger D., and Gearhart J.P.: Bladder exstrophy and Epispadias. In (eds): Glenn’s
      Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002. pp. 815-
      822
      26. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The
      Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300-306
      27. Grady W.G., and Mitchell M.E.: Single stage reconstruction for exstrophy. In (eds):
      Glenn’s Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002.
      pp. 803-814
      28. El-Sherbiny M.T., Hafez A.T., and Ghoneim M.A.: Complete repair of exstrophy: Further
      experience with neonates and children after failed initial closure. J Urol 2002; 168: pp.
      1692-1694
      29. . Hafez A.T., and El-Sherbiny M.T.: Complete repair of bladder exstrophy: Management of
      resultant hypospadias. J Urol 2005; 173: pp. 958-961
      30. Shnorhavorian M., Grady R.W., and Andersen A.: Long-term followup of complete
      primary repair of exstrophy: The Seattle experience. J Urol 2008; 180: pp. 1615-1619.
      31. Kibar Y., Roth C., and Frimberger D.: Long-term results of penile disassembly technique
      for correction of epispadias. Urology 2009; 73: pp. 510-514
      32. Pippi-Salle J.L., and Chan P.T.: One stage bladder exstrophy and epispadias repair in
      newborn male. Can J Urol 1999; 6: pp. 757-760
      33. Hammouda H.M.: Results of complete penile disassembly for epispadias repair in 42
      patients. J Urol 2003; 170: pp. 1963-1965
      34. Mokhless I., Youssif M., and Ismail H.R.: Partial penile disassembly for isolated
      epispadias repair. Urology 2008; 71: pp. 235-238
      35. El-Sherbiny M.T., and Hafez A.T.: Complete repair of bladder exstrophy in boys: Can
      hypospadias be avoided? Eur Urol 2005; 47: pp. 691-694
      36. Perovic S., Vukadinovic V., and Djordjevic M.L.: Penile disassembly technique for
      epispadias repair: Variants of technique. J Urol 1999; 162: pp. 1181-1184
      37. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002; 29:
      pp. 349-360
      38. Perovic S.V., and Djinovic R.P.: New insight into surgical anatomy of epispadiac penis and
      its impact on repair. J Urol 2008; 179: pp. 689-695
      39. Husmann D.A., and Gearhart J.P.: Loss of the penile glans and/or corpora following
      primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. J
      Urol 2004; 172: pp. 1696-1700
      40. Cervellione RM, Husmann DA, Bivalacqua TJ, et al. Penile ischemic injury in the
      exstrophy/epispadias spectrum: New insights and possible mechanisms. J Pediatr Urol,
      Epub ahead of print.
      41. Baird A.D., Gearhart J.P., and Mathews R.I.: Applications of the modified Cantwell-
      Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex. J Pediatr Urol 2005; 1: pp.
      331-336
      42. Manzoni M., and Ransley P.G.: Primary surgical intervention for female epispadias. J
      Pediatr Urol 2007; 3: pp. S73
      43. Mollard P., Basset T., and Mure P.Y.: Female epispadias. J Urol 1997; 158: pp. 1543-1546
      44. Gearhart J.P., Peppas D.S., and Jeffs R.D.: Complete genitourinary reconstruction in
      female epispadias. J Urol 1993; 149: pp. 1110-1113
      45. Mouriquand P.D., Bubanj T., Feyaerts A., et al: Long-term results of bladder neck
      reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent
      epispadias. BJU Int 2003; 92: pp. 997-1001
      46. Cervellione R.M., and Gearhart J.P.: Female epispadias management: Perineal
      Urethrocervicoplasty versus Classical Young-Dees procedure: A. J Urol suppl 2009; 182:
      pp. 2102
      47. Bujons A, Lopategui DM, Rodríguez N, Centeno C, Caffaratti J, Villavicencio H. Quality
      of life in female patients with bladder exstrophy-epispadias complex: Long-term follow-up.
      J Pediatr Urol. 2016 May 28. [Epub ahead of print]. [Medline].
      48. Stein R, Hohenfellner K, Fisch M, et al. Social integration, sexual behavior and fertility in
      patients with bladder exstrophy–a long-term follow up. Eur J Pediatr. 1996 Aug.
      155(8):678-83. [Medline].
      49. Lee C, Reutter HM, Grasser MF, et al. Gender-associated differences in the psychosocial
      and developmental outcome in patients affected with the bladder exstrophy-epispadias
      complex. BJU Int. 2006 Feb. 97(2):349-53. [Medline].
      50. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development
      in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep.
      174(3):1094-8. [Medline].
      51. Gargollo PC, Borer JG, Diamond DA, et al. Prospective followup in patients after complete
      primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1665-70; discussion
      1670. [Medline].
      52. Ben-Chaim J, Hidas G, Wikenheiser J, et al. Kelly procedure for exstrophy or epispadias
      patients: anatomical description of the pudendal neurovasculature. J Pediatr Urol. 2016
      Jun. 12(3):173.e1-6. [Medline].
      53. Anwar AZ, Mohamed MA, Hussein A, Shaaban AM. Modified penile disassembly
      technique for boys with epispadias and those undergoing complete primary repair of
      exstrophy: long-term outcomes. Int J Urol. 2014 Sep. 21(9):936-40. [Medline].
      54. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J
      Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4. [Medline].
Источники

  • https://DetStrana.ru/service/disease/children/epispadiya/
  • https://venerologia03.ru/prochie-bolezni/epispadiya.html
  • http://nefrol.ru/bolezni/epispadiya.html
  • https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/epispadia.html
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15978

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...